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从1995年开始,血液病理学会和欧洲血液病理学工作者协会联合为世界卫生组织(WHO)制订新的血液肿瘤分类方案。制订完成后,又邀请40多位各国血液学和肿瘤学专家组成临床顾问委员会(CAC)审阅该方案,并就其临床实用性提出建议。经过充分准备,于1997年 11月召开了CAC会议,与病理学家一起就一些有争议的问题进行讨论,并大部分取得共识。再经过善后和整理,于2000年初以临床顾问委员会会议报告的形式正式发表。
WHO血液肿瘤分类方案将血液肿瘤分为四大类别,即髓系肿瘤、淋巴系肿瘤、肥大细胞肿瘤和组织细胞肿瘤。这次CAC会议只讨论了髓系肿瘤和淋巴系肿瘤。
WHO髓系肿瘤的分类,基本上是在法、美、英(FAB)协作组关于急性髓系白血病(AML)、骨髓增生异常综合征(MDS)分型建议以及骨髓增殖综合征(MPS)分类的基础上修订的,各个具体疾病的特征和定义没有大的改变。只是将急、慢性淋巴细胞白血病并入淋巴系肿瘤中统一分类。由于FAB的上述各分型方案多年来已为国际和国内普遍接受,因此,对WHO修订后的髓系肿瘤分类理解上当无困难。
淋巴瘤的分类长时间以来争议较大,以致出现几个分类方案并存并行的局面。1994年国际淋巴瘤研究组(ILSG)提出修订欧美淋巴系肿瘤分类方案(REAL),使用了新的分类原则和方法。其后直至1996年曾受到一些批评和质疑,ILSG也对此作了答辩和澄清。WHO淋巴系肿瘤分类方案采纳了REAL分类并吸纳有关的批评、建议做了必要的修订,但各个具体疾病的定义以及组织学、免疫学和临床特征等都详述于REAL分类中,WHO方案只对修订部分做了简要的说明。因此,需要参看REAL方案,甚至与分别在美国和欧洲通行的工作分类(Working Formulation, WF) 和Kiel分类相比照,才能清楚地理解。
CAC报告的结论中认为,“由ILSG在REAL分类中提出并为WHO分类所采纳的血液肿瘤分类方法,代表着我们认定和处理独特疾病能力上的一个重要进展”。而且,难能可贵的是有如此众多的病理学家和血液学、肿瘤学家共同协作,并取得的如此广泛的共识。相信这一方案加上随之建立的该方案的更新机制,必将促进对血液肿瘤的认识和治疗。
WHO制订血液肿瘤分类方案的目的,是要建立一个国际统一的方案,以结束几种方案并存的混乱局面。因此,我们在征得报告作者同意后将这个CAC报告全文译出,供国内参考。希望国内临床血液学、肿瘤学以及肿瘤病理学同道认真研究这一方案,在实际工作中加以使用和验证。有不同意见和建议,欢迎投寄本刊,进行讨论,以使我国的血液肿瘤分类在一段时间后与国际接轨。 |